Лечение. При атрезии пищевода

если расхождение между выделенными концами его не превышает 1,5 см, накладывают анастомоз конец в конец. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, в последующем производят эзофагопластику.
При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1,5 см производят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает 2,5 см, то возможна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяженность сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстрамукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.
При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.
В случае удвоения пищевода показаны вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.
При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропластике или трансплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости.
Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

Диагноз врожденной аномалии у новорожденных

 

устанавливают при введении в пищевод (по тонкому катетеру) небольшого количества подкрашенного изотонического раствора. В случае атрезии жидкость тотчас выделяется наружу, а при пишеводно-трахеальном свище попадает в трахею и вызывает кашель. Для уточнения характера порока производят рентгенологическое исследование, при котором в просвет пищевода вводят 1—2 мл йодолипола, что позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и степень сужения, наличие сообщения просвета пищевода с бронхами или трахеей.

При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время рентгенологического исследования.

Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.

Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести ребенка к голодной смерти в течение нескольких дней. При стенозе развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. Кисты их при значительном увеличении могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Возможны нагноение кист и прорыв гноя в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспирационная пневмония.

Врожденные аномалии развития пищевода

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 новорожденных.

Атрезия — полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40 % случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.

Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия, срыгивание во время и после еды, расширение пищевода.

Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи см. "Пищеводно-трахеальные свищи".

Удвоение пищевода — редкая аномалия. Просвет второго, аномального пищевода может иметь сообщение с основным каналом пищевода, иногда он полностью заполнен секретом, выделяемым слизистой оболочкой. Аномальная трубка может быть полностью замкнута, тогда она имеет вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей. При этом у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность кардии) — следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод — порок развития, при котором часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровождающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).

Диагностика заболеваний пищевода

В диагностике заболеваний пищевода наиболее важное значение имеют правильно собранный анамнез и инструментальное исследование, так как пищевод, за исключением его шейного отдела, практически недоступен физикальному исследованию.

Расспрос . Дисфагия (затрудненное глотание) при приеме твердой пищи обычно наблюдается при карциноме, доброкачественной стриктуре, пищеводной мембране; при приеме твердой и жидкой пищи — свидетельствует о нарушении моторики пищевода (ахалазия, диффузный спазм пищевода и другие нарушения моторики), повреждении пищевода едкими щелочами или кислотами (ожог пищевода), пептическом тяжелом эзофагите, инфекционном поражении пищевода (ВИЧ-инфекция, цитомегало- и герпетовирусы, грибковые поражения), диффузном спазме пищевода

Изжога и боль за грудиной при прохождении пищи по пищеводу — типичные симптомы для рака, рефлюкс-эзофагита.

Рентгенологическое исследование в настоящее время остается основным ориентировочным методом диагностики. При различных поворотах больного вокруг вертикальной оси контрастное рентгенологическое исследование производят с водной взвесью бария сульфата, а при подозрении на перфорацию — с водорастворимым контрастом. Обращают внимание на характер контуров, перистальтику, рельеф слизистой оболочки, функцию пищеводных сфинктеров. Исследование больного в горизонтальном положении с приподнятым ножным концом рентгеновского стола позволяет выявить нарушение функции нижнего сфинктера пищевода (рефлюкс контрастного вещества из желудка в пищевод).

Компьютерная и спиральная томография дают возможность определить опухоль пищевода, толщину его стенок, распространение и прорастание опухоли в окружающие анатомические структуры, выявить метастазы в лимфатические узлы и т. д.

Эзофагофиброскопи я позволяет осмотреть слизистую оболочку пищевода на всем его протяжении, произвести прицельную биопсию из подозрительных участков (с гистологическим исследованием), сделать мазки для цитологического исследования.

Эндоскопическое ультразвуковое исследование при возможности проведения инструмента через суженный участок пищевода позволяет определить глубину поражения стенки пищевода и выявить медиастинальные лимфатические узлы.

Эзофагоскопию жестким эзофагоскопом применяют в лечебных целях для извлечения инородных тел, склерозирования варикозных вен и т. п.

Эзофаготонокимография — графическая запись сокращений и тонуса стенок пищевода и его сфинктеров — является методом диагностики нервно-мышечных функциональных и некоторых органических заболеваний пищевода (ахалазия кардии, эзофагоспазм, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и др.).

рН-метрия — определение интенсивности желудочно-пищеводного рефлюкса с помощью специального зонда, который устанавливают на 5 см выше кардии. При пищеводно-желудочном рефлюксе происходит резкое снижение рН в пищеводе и усиление болевого синдрома.

Пищевод

— мышечная трубка длиной около 35 см, по которой пища из глотки поступает в желудок, изнутри он выстлан слизистой оболочкой, снаружи окружен соединительной тканью. Пищевод начинается на уровне VI шейного позвонка и достигает XI грудного позвонка. Выделяют три части: шейную, грудную и брюшную. Шейная часть, включая фарингоэзофагеальный сегмент, простирается от перстневидного хряща (С5) до яремной вырезки грудины (Th,), грудная — от яремной вырезки рукоятки грудины (Th2) до пищеводного отверстия диафрагмы (Th10). Брюшная длиной 2—3 см соответствует переходу пищевода в желудок (Thn). В грудном отделе пищевода выделяют: 1) верхнегрудной отдел— до дуги аорты; 2) среднегрудной — соответствующий бифуркации трахеи и дуге аорты; 3) нижнегрудной — от бифуркации трахеи до пищеводного отверстия диафрагмы.

Вход в пищевод расположен на уровне перстневидного хряща и отстоит от переднего края верхних резцов на 14—16 см (рот пищевода). В этом месте имеется первое физиологическое сужение, второе находится на уровне бифуркации трахеи и пересечения пищевода с левым главным бронхом, третье соответствует уровню пищеводного отверстия диафрагмы.

В шейном и начале грудного отдела (до уровня дуги аорты) пищевод расположен слева от средней линии. В среднегрудном отделе он отклоняется вправо и лежит справа от аорты, а в нижнегрудном отделе вновь отклоняется влево от средней линии и над диафрагмой расположен спереди от аорты. Такое анатомическое расположение следует учитывать при операционных доступах: к шейному отделу — левосторонний, к среднегрудному — правосторонний, к нижнегрудному — левосторонний трансплевральный.

Слизистая оболочка пищевода образована многослойным плоским эпителием, который переходит в однослойный эпителий желудочного типа на уровне зубчатой линии, расположенной несколько выше анатомической кардии. Подслизистая основа представлена рыхлыми соединительнотканными и эластическими волокнами, слизистыми железами. Мышечная оболочка состоит из внутренних круговых и наружных продольных волокон. В верхних 2/3 пищевода мышцы поперечнополосатые, в нижней трети — гладкие. Снаружи пищевод окружен рыхлой волокнистой соединительной тканью, в которой проходят лимфатические, кровеносные сосуды и нервы. Серозную оболочку имеет только брюшной (абдоминальный) отдел пищевода.

Кровоснабжение шейного отдела пищевода осуществляется из нижних щитовидных артерий, грудного — из собственно пищеводных артерий, отходящих от аорты, ветвей бронхиальных и межреберных артерий, абдоминальный — из восходящей ветви левой желудочной и ветви нижней диафрагмальной артерий. В грудном отделе кровоснабжение пищевода носит сегментарный характер.

Отток венозной крови из нижнего отдела пищевода происходит в левую желудочную вену (часть воротной вены) и далее — в воротную вену, из верхних отделов пищевода в нижнюю щитовидную, непарную и полунепарную вены, далее — в систему верхней полой вены. Таким образом, в области пищевода имеются анастомозы между системой воротной и верхней полой вен. Лимфоотток от шейного отдела пищевода осушествляется к околотрахеальным и глубоким шейным лимфатическим узлам, от грудного отдела — в трахеобронхиальные, бифуркационные, паравертебральные лимфатические узлы. Для нижней трети пищевода регионарными лимфатическими узлами являются паракардиальные, а также узлы, расположенные в области левой желудочной и чревной артерий. Часть лимфатических сосудов пищевода открывается непосредственно в грудной проток. Этим можно объяснить то, что в некоторых случаях вирховский метастаз появляется раньше, чем метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Иннервацию пищевода осуществляют ветви блуждающих нервов, образующие на его поверхности переднее и заднее сплетения. Интрамуральные нервные сплетения — мышечно-кишечное (ауэрбахово) и подслизистое (мейснерово) — состоят из волокон, отходящих от этих сплетений. Шейную часть пищевода иннервируют возвратные нервы, грудную — ветви блуждающих нервов и волокна симпатического нерва, брюшную — ветви чревного нерва. Парасимпатический отдел нервной системы осуществляет регуляцию моторной функции пищевода и нижнего пищеводного сфинктера.

Пищевод не является пассивным проводником проглоченной пиши. Его мышечная оболочка перистальтическими движениями обеспечивает продвижение пищевого комка, поочередно открывая верхний и нижний пищеводные сфинктеры к моменту приближения пищевого комка и закрывая их тотчас после прохождения пиши в желудок. Нарушение координации в закрытии и открытии сфинктеров приводит к тяжелым заболеваниям, требующим специального лечения. Нижний пищеводный сфинктер образует барьер между кислым содержимым желудка и очень чувствительной к нему слизистой оболочкой пищевода.

Наши современные представления о физиологии пищевода получены на основе измерения внутрипищеводного давления с помощью манометрической техники, позволяющей определять силу, длительность сокращения и релаксации верхнего и нижнего пищеводных сфинктеров и характеристику перистальтической активности стенок пищевода в момент глотания и в спокойном состоянии. Кроме того, продолжительное определение Ph в пищеводе позволяет выявить рефлюкс кислого желудочного сока в пищевод, составить представление о причине и механизме развития некоторых патологических изменений в пищеводе.

Диагностика мезотелиомы

основана на особенностях клинической картины, данных компьютерной томографии, торакоскопии, рентгенологического исследования, при которых обнаруживают плоскую пристеночную тень. Данные торакоскопии и биопсии подтверждают диагноз.

Первичная саркома плевры вырастает из субмезотелиальной соединительнотканной пластинки. Опухоль распространяется диффузно по плевре, по ходу кровеносных и лимфатических сосудов легкого и плевры. Клиническая симптоматика при ней развивается быстрее, чем при злокачественной мезотелиоме (раке плевры). Дифференцировать опухоли плевры необходимо с опухолями грудной стенки, осумкованными плевритами, метастазами опухолей, исходящими из других, отдаленных органов.

Лечение. Основным методом лечения локализованных опухолей плевры является хирургический, предусматривающий удаление опухоли в пределах здоровых тканей. При прорастании опухоли в грудную стенку или легкое производится резекция этих органов. Результаты операции, как правило, малоутешительные. При диффузных (обычно злокачественных) мезотелиомах, как правило, проводят симптоматическое лечение. Применяют обезболивающие средства, разгрузочные пункции плевры с удалением экссудата и введением в плевральную полость химиотерапевтических препаратов для снижения темпа экссудации и стимуляции процесса облитерации полости.

Злокачественные опухоли плевры

Диффузная мезотелиома протекает, как правило, злокачественно. Диффузный рост опухоли ускоряет ее распространение по плевре и ее лимфатическим путям. Она прорастает в междолевые щели, легочную ткань, лимфатические узлы корня легкого и средостения. Распространяясь на легкое, опухоль словно панцирем сковывает легкое, уменьшает объем легочного поля. Наиболее ранним рентгенологическим признаком диффузной мезотелиомы является асептический плеврит — скопление жидкости в плевральной полости, часто геморрагического вида. Раннее накопление экссудата в плевральной полости мешает выявлению изменений в плевре при рентгенологическом исследовании. Точность исследования может быть улучшена после удаления экссудата, так как позволит увидеть неравномерный характер утолщения плевры, бугристость ее, напластования и тяжи на плевре. Раннему выявлению диффузной мезотелиомы может способствовать компьютерная томография, с помощью которой даже без удаления экссудата можно распознать характерные для этой опухоли патологические изменения в плевральных листках, распространенность опухоли по плевре, взаимоотношения ее с тканями грудной стенки, легкими, средостением. Наиболее точно изменения в плевральной полости можно выявить с помощью торакоскопии. Она помогает при всех видах поражений плевры рано выявить опухоль, определить степень ее распространенности и взаимоотношения с другими органами, взять материал для биопсии и произвести некоторые манипуляции.

Определить с большой достоверностью толщину плевральных листков, жидкость и ее количество в плевральной полости можно с помощью УЗИ. При злокачественной мезотелиоме болезнь развивается быстро и, как правило, в течение нескольких месяцев завершается летальным исходом. При локализации опухоли в области купола плевры возможны боли в области плеча (синдром Бернара—Горнера).

Классификация стадий мезотелиомы плевры (1997 г.)

Т — первичная опухоль

Тх — первичная опухоль не выявлена.

ТО — нет признаков первичной опухоли.

Т1— ограниченная опухоль париетальной плевры.

Т2 — опухоль распространяется на легкое, внутригрудную фасцию, диа

фрагму, перикард. ТЗ — опухоль прорастает в мышцы грудной стенки, ребра, клетчатку средостения, его органы. Т4 — опухоль распространяется на противоположную плевру, легкие, брюшину, внутрибрюшные органы, ткани шеи.

N — регионарные метастазы

Nx — регионарные метастазы не выявлены.

N0 — нет регионарных метастазов.

N1 — метастазы в перибронхиальные лимфатические узлы или лимфатические узлы корня легкого на стороне поражения. N2 — метастазы в медиастинальные или в лимфатические узлы в области карины на стороне поражения.

N3 — метастазы в лимфатические узлы средостения, в корень легкого, прескаленные и подключичные лимфатические узлы противоположной стороны.

М — отдаленные метастазы

Мх — отдаленные метастазы не выявлены.

МО — нет отдаленных метастазов.

Ml — имеются метастазы в отдаленных органах.