Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 новорожденных.
Атрезия — полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40 % случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.
Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия, срыгивание во время и после еды, расширение пищевода.
Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи см. "Пищеводно-трахеальные свищи".
Удвоение пищевода — редкая аномалия. Просвет второго, аномального пищевода может иметь сообщение с основным каналом пищевода, иногда он полностью заполнен секретом, выделяемым слизистой оболочкой. Аномальная трубка может быть полностью замкнута, тогда она имеет вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей. При этом у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.
Врожденная халазия (недостаточность кардии) — следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.
Врожденный короткий пищевод — порок развития, при котором часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровождающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).
